O falecimento do criador de conteúdo Lito Sousa, idealizador do canal Aviões e Músicas, aos 59 anos, trouxe à tona o debate sobre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). O quadro neurodegenerativo raro, progressivo e fatal foi a causa da morte do influenciador e reacendeu dúvidas recorrentes sobre uma suposta ligação com a encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como o mal da vaca louca.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob
A DCJ faz parte do grupo das doenças priônicas humanas. Trata-se de uma desordem provocada por príons, estruturas proteicas anormais e altamente resistentes que modificam o tecido cerebral, conferindo-lhe uma consistência esponjosa característica.
A manifestação mais frequente da patologia é a forma esporádica, que corresponde a aproximadamente 85% dos diagnósticos registrados no mundo. Nessa apresentação, não existe uma causa conhecida, padrão epidemiológico ou agente infeccioso identificável. Outros 5% a 15% dos casos decorrem de fatores hereditários associados a mutações genéticas, enquanto a via iatrogênica — transmitida de maneira acidental por procedimentos médicos, cirurgias com instrumentos contaminados ou certos transplantes — abrange menos de 1% do total.
Segundo os dados do Ministério da Saúde, a enfermidade possui rápida evolução: cerca de 90% dos indivíduos diagnosticados morrem em até um ano após o início das manifestações clínicas.
Diferença entre DCJ e o mal da vaca louca
A associação equivocada entre a DCJ e a vaca louca costuma surgir com frequência, como ocorreu em registros investigados no estado da Bahia em 2022. No entanto, são condições distintas.
A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) atinge o gado e foi identificada nos anos 1980 no Reino Unido, potencializada pelo fornecimento de ração feita com farinha de carne e ossos de animais infectados. Essa enfermidade atinge exclusivamente os animais.
O ponto de contato com a medicina humana restringe-se a uma apresentação específica e rara: a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ). Essa variante foi documentada em humanos a partir de 1996, associada ao consumo de carne e subprodutos de bois acometidos pela EEB, e não deve ser confundida com a DCJ tradicional esporádica.
Sintomas e faixas etárias de cada quadro
Características da DCJ esporádica
A DCJ clássica afeta majoritariamente adultos mais velhos, com idade média em torno dos 65 anos. Os sinais iniciais incluem desordem cerebral, demência, perda acentuada de memória, tremores e abalos musculares involuntários, além de desequilíbrio e falhas visuais. A progressão é agressiva e contínua.
O Ministério da Saúde esclarece que a forma típica não é transmitida pelo ar ou por contato social rotineiro. Abraços, beijos, relações sexuais e o compartilhamento de utensílios, copos ou alimentos não oferecem risco de contágio.
Características da variante (vDCJ)
Já a variante humana ligada à infecção bovina atinge um perfil etário bem diferente, acometendo principalmente pacientes jovens, com média de 28 anos. A evolução até o óbito costuma durar entre 12 e 14 meses.
Nessa modalidade associada ao consumo de derivados contaminados, o quadro tende a começar com alterações de comportamento, sintomas dolorosos persistentes e transtornos psiquiátricos, progredindo nas fases posteriores para incoordenação motora, contrações involuntárias e demência.